原发性卵巢非霍奇金淋巴瘤1例及手抄本复习

1.针灸文献资料高血压，43岁，因下腹部酸胀1月底余于2011年8月底4日入我院。高血压既往体健，1994年查出病原体携带，肝功能经常性，2010年发现患高血压病，血压最高时140/100mmHg，点状服药，血压控制可，无头晕等疲倦。月底经规律，12岁初潮，5/30天，LMP2011年7月底6日。G1P1，1994年经阴产一女，产后1年放节育环避孕至今。家族史无特殊。2011年7月底下旬无显著诱因下腹部轻度酸胀疲倦，无显著规律性，不伴腹痛、腹痛及大小不一便异常，无发热、盗汗，8月底4日自扪及中下腹部分之一拳头大的无痛性质硬包块，当地病房讫B超示：子宫肌瘤；粘液实性包快；粘液积液。8月底4日来我院，妇科核查查看粘液右方侧很大实性包块，B超查看输卵管，各标记物仅在经常性范围，完善各项辅助核查后，于2011年8月底6日以“粘液包块”在全都麻下讫剖腹探查绝技，绝技中见盆腹腔血性痔疮分之一200ml，宫体前位，表面会光滑，大小不一经常性，右方侧输卵管增大分之一10cm×10cm×9cm，质脆，表面会粗糙，血供丰富，色泽暗红，活动度好，右方侧输卵管水肿增粗，爬讫于输卵管上，右方可用外观设计经常性，右方输卵管与侧腹膜略有有粘连。讫右方可用缝合放快速病理核查查看右方输卵管恶性遗传病。遂讫全都子宫+双可用+粘液支气管清扫绝技+腹腹腔边上支气管清扫绝技+大网膜缝合绝技+输精管缝合绝技。8月底10日绝技后病理查看：右方输卵管极端恶性遗传病；免疫组化：LCA(+)、CD20(+)、CD79a(+)、MPO(-)、CD3(-)、CD34(-)、Inhibin-a(-)、CD10(-)、κ(-)、λ(-)、CK7(-)；结论：相符非霍奇金遗传病(弥漫大B巨噬细胞型)；子宫平滑肌瘤；慢性宫颈炎，前部粘液支气管未见秘密组织累及，腹腹腔边上支气管见瘤秘密组织累及(2/9)；急性单纯输精管炎。痔疮未找到恶性巨噬细胞。8月底23日手术室复查B超：右方肾积水(右方肾盂分离1.9cm)；右方侧食管上段扩张(mm0.8cm)；腹膜后低回声实性结节(4cm×3.7cm×1.5cm)，考虑支气管肿大；前部腹股沟支气管可见(1.1cm×0.3cm)；少量痔疮。胸部CT平扫+增强：心肺未见异常。同时将输卵管病理骨骼放至本市某著名三甲病房病理科会诊后查看：(右方输卵管)B巨噬细胞遗传病，极端非GCB型弥漫性大B巨噬细胞遗传病；免疫组化：CD20(+)、CD3(-)、CD10(-)、TDT(-)、CD19(-)、CD7(-)、bcl-2(+)、EZH2(分之一80%+)、CD79(+)、CD5(+)、CK7(-)、bcl-6(-)、CD30(-)、PU.1(+)、CyclinD1(-)、Mum1(+)、Ki-67(分之一80%+)、CD43(+)。诊断：(1)非霍奇金遗传病(DLBCL，非GCB型，ⅣA期，IPI3分)[因高血压以支气管外发炎(输卵管)起病，手绝技后20张菲，支气管再次增大并压迫食管引发右方肾积水，故为ⅣA期；高血压年龄<60岁，ⅣA期，原发病灶位于输卵管，伴有腹腹腔边上支气管累及致右方肾积水，体能2级，起病时LDH经常性，故IPI评分3分]；(2)全都子宫、双可用、输精管、大网膜缝合绝技后+粘液支气管、腹腹腔边上支气管清扫绝技后；(3)高血压病1级(低危组)；(4)病原体携带者。2011年8月底29日骨髓涂片示增生活跃骨髓像，未见性B淋巴巨噬细胞。8月底31日复查腹部B超：右方侧食管上段结石(1.6cm×0.8cm)；上腹部CT平扫+增强：腹腹腔右方边上肿大支气管，压迫右方侧食管致右方肾积水可能。于2011年8月底29日讫PICC置管后用CHOPE方案(环磷酰胺CTX1.2gd1；表柔比星EPI120mgd1；长春地辛VDS4mgd1；地塞米松Dex15mgd1~5；依托泊甙VP-16100mgd3~5)化疗，同时予以谷胱甘肽保肝、法莫替丁护胃、酚酞通便、托烷司琼止吐、拉米夫定抑制病原体复制、硝苯地平降压等治疗。2011年9月底6日绝技后1月底自扪及右方下腹一3cm×3cm包块，9月底9日右方下腹探及一4.5d1；地塞米松Dex15mgd1~5；依托泊甙VP-16100mgd3~5)化疗，同时予以谷胱甘肽保肝、法莫替丁护胃、酚酞通便、托烷司琼止吐、拉米夫定抑制病原体复制、硝苯地平降压等治疗。2011年9月底6日绝技后1月底自扪及右方下腹一3cm×3cm包块，9月底9日右方下腹探及一4.5cm×3.6cm囊实性肿块，边界清，其内及周围可见血流信号。2011年9月底20日讫CHOPE方案第二次化疗，9月底20日复查腹部B超：右方侧食管中上段强回声，考虑结石(0.5cm×0.4cm)，伴右方侧食管上段扩张，右方肾积水，浅表支气管及腹膜后支气管未见显著肿大，右方下腹3.2cm×3.9cm囊性包块，包膜可见，内透声可；腹部CT也查看浅表支气管及腹膜后支气管未见显著肿大，讫右方下腹肿块穿刺绝技证实为右方下腹股沟淋巴囊肿，经物理治疗后该肿块显著缩小。目前针灸病情达到部分缓解(PR)，仍在随访中。2.讨论2.1发病率及病因输卵管恶性遗传病可分为2种性质，即原发性和继发性。原发性输卵管非霍奇金遗传病罕见，占所有NHL的0.5%，占所有输卵管恶性的1.5%。原发于输卵管占所有输卵管NHL0.8%~1%，Chorlton等报道，原发于输卵管的遗传病占同期女性遗传病的0.2%；李洪君等报道，输卵管NHL占所有NHL的0.66%，占同期输卵管恶性的0.4%~1.06%，原发于输卵管的遗传病占同期女性遗传病0.4%。原发性输卵管NHL以B巨噬细胞型较多见，单侧多发。原发性女性生殖系统遗传病属结外遗传病，发病部位以输卵管、宫颈为主，外阴、及宫体罕见报道，NHL特别是结外型近年发病率逐渐增高，虽然发病率增高的原因尚不十分清楚，但部分起因于HIV/AIDS相关的免疫抑制，特别是生殖系统的非霍奇金遗传病与HIV/AIDS感染有关。本病例HIV抗体阴性，其他方面，合并先天性共济失调如共济失调-毛细血管扩张症、先天性再生障碍性贫血、威-奥综合征等可能与非霍奇金遗传病的发生有关。此外，免疫抑制治疗、幽门螺旋菌胃炎、桥本氏甲状腺炎、类风湿性关节炎仅可增加患遗传病的危险性。2.2针灸表现及诊断、分期标准本病发病早期可无症状，多以粘液包块为主诉，也可以腹痛、腹胀、闭经、子宫出血及尿频、尿急、坠胀感等为主要表现，与其他原发性输卵管恶性表现相似，针灸表现缺乏特异性，绝技前诊断十分困难。明确诊断需依靠病理结果，但即使病理诊断也有困难，需与输卵管颗粒巨噬细胞瘤、无性巨噬细胞瘤、间变性小巨噬细胞癌、原始神经外胚叶及输卵管小巨噬细胞恶性、白血病输卵管受累以及转移癌相鉴别，可借助免疫秘密组织化学方法，如LCA(白巨噬细胞共同抗原LCA可区分恶性遗传病与其他非淋巴系统)、CD20、CD45RA、CD3、CD45RO、CD79、S-100、EMA等。Fox等诊断原发性输卵管遗传病的5项标准：(1)局限于输卵管，或以输卵管为主，可侵犯邻近器官或支气管；(2)骨髓和外周血中无异常巨噬细胞；(3)输卵管原发病灶数周后才出现远距离转移；(4)既往无遗传病史；(5)病理秘密组织学证实为恶性遗传病。本例高血压绝技前血常规未见幼稚巨噬细胞，绝技中见输卵管包块，绝技后病理示右方输卵管弥慢性大B巨噬细胞瘤。骨髓穿刺查看未见性B淋巴巨噬细胞，相符原发性输卵管非霍奇金遗传病。目前非霍奇金遗传病最常用的针灸分期是AnnArbor分期，其依据是霍奇金遗传病，但因非霍奇金遗传病的播散途径与霍奇金遗传病不同，故也有采用FIGO分期，该方法为妇科的分期方法，我们建议结合两种分期方法以确定高血压的最后分期。生殖系统遗传病易误诊，初步诊断多为妇科，本组绝技前考虑为输卵管癌，也证明了诊断的不易。标记物CA125对输卵管遗传病的诊断价值尚未确定，有学者认为血CA125升高有可能作为诊断或估计预后的参考指标，本文高血压所有标记物仅经常性，因病例数较少，尚不能得出结论。输卵管NHL多为大无裂大巨噬细胞、小巨噬细胞或混合巨噬细胞型，B巨噬细胞来源。此外，国际预后指数(IPI)更有意义，IPI根据高血压年龄、一般状况ECOG评分(0~4)、针灸分期、结外受侵及乳酸脱氢酶(LDH)评分。低危型(0或1分)和中低危型(2分)，治疗后的5年生存率分别为73%和51%；中高危型(3分)和高危型(4或5分)，5年生存率分别为43%和26%。2.3治疗因其绝技前诊断困难，故目前多采用以手绝技为主辅以化疗、放疗的综合治疗方法，首选手绝技，手绝技可明确病理类型，因其针灸表现与输卵管上皮性癌相似，绝技前难以确诊，多数是于绝技中放快速病理诊断，如本例高血压。手绝技方式可采取单侧可用、大网膜缝合或全都子宫、双可用及大网膜缝合，如有肿大支气管一并清扫，如为晚期应讫巨噬细胞减灭绝技，尽可能讫粘液支气管清扫绝技+腹腹腔边上支气管清扫绝技+大网膜缝合绝技+输精管缝合绝技，局限于单侧的年轻高血压可讫保留生育功能的手绝技，需讫对侧可用活检，绝技后辅以化疗。经减灭绝技后可提高化疗。本病对化疗敏感性较高，Fisher等认为CHOPE仍是治疗恶性遗传病比较好方法.国内学者认为，一般在3、4个疗程后针灸症状常可完全都消失，但是许多亚针灸病灶仍存在，需再巩固2~3个疗程。本文高血压选用CHOPE方案，已化疗2周期，病情稳定。治疗失败或复发高血压，可考虑采取强化治疗加骨髓或造血干巨噬细胞移植，同时生物调节剂(干扰素α2a、曲妥珠单抗、抗CD20单克隆抗体)对难治性B巨噬细胞来源的输卵管NHL有益。2.4预后影响预后的因素有针灸分期、病理类型、原发还是继发、治疗方法等。一般认为，输卵管遗传病多为晚期遗传病全都身播散的局部表现，具有急性腹胀、腹痛、全都身症状、神经系统或骨髓受浸润者，预后差。原发预后较继发好，发炎局限的高血压治愈率高，疾病进展及非B巨噬细胞型高血压预后不良，分期偏低、B巨噬细胞类型的原发输卵管遗传病预后普遍良好。Fox等分析34例输卵管遗传病的治疗后认为，手绝技加绝技后化疗是改善生存率的最佳治疗方案，绝技后有病灶残留者或复发病例，可考虑放疗，全都盆大野及腹腹腔边上放疗。输卵管NHL的远期生存与化疗药物的剂量强度密切相关，病期较早的输卵管NHL高血压，有作者报道可用单纯化疗取得痊愈并保留生育功能，但这需进一步研究。有报道绝技中缝合的输卵管秘密组织妥善冰冻，日后高血压痊愈后可再讫输卵管移植手绝技。PFGSL恶性程度高，预后差，治疗过程中易出现生殖系统以外器官受累。Dao认为，原发性输卵管NHL较其他结外遗传病更具侵蚀性，预后最差，大部分在诊断后半年至1年内死亡，这可能与输卵管NHL恶性程度高且早期不易被发现有关；其次为子宫、宫颈及外阴的NHL，预后相对较好，T巨噬细胞来源较B巨噬细胞来源恶性程度高，预后差。PFGSL5年生存率低于同级别的其他结外遗传病，也低于相应部位的上皮性输卵管癌、宫颈癌、子宫内膜癌及外阴癌。本例高血压为原发弥漫大B巨噬细胞型，分期为ⅣA期，目前症状达到部分缓解，一般情况好，但由于病例数少、经验积累不足，治疗方面有待进一步研究。

出版人： 驼